Ossos de Vidro ou doença de Ekman Lobstein

O que é?

A osteogenesis ou doença de Ekman Lobstein, conhecida vulgarmente como “ossos de vidro” é apelidada assim porque os ossos se quebram facilmente. É uma doença   rara de origem genética, por ser hereditária pode afetar indeterminados membros de uma família, podendo afetar um feto em formação por ocorrer fraturas e deformações em sua formação. 

Existem quatro tipos de osteogenesis, tendo uma variação entre elas: 

 A primeira, e mais grave: o feto é afetado de forma gravíssima devido a fraturas e deformações, não sobrevive dentro do útero em sua formação vindo a falecer ainda no útero, ou nasce e em poucos minutos falece.

A segunda, ocorre durante o desenvolvimento da criança, ocorrendo fraturas espontâneas e encurvamento dos ossos, deformação da caixa torácica pode acontecer problemas cardíacos e pulmonares, o paciente não consegue andar.

A terceira, ocorrem pequenas deformidades na coluna cervico-toraco-lombar e em ossos longos como em pernas e braços como a facilidade em fraturas e escolioses acentuadas e fissuras, causando um mal desenvolvimento, com isso o indivíduo vem a ter baixa estatura, dificuldade de locomoção,.

A quarta, não se apresenta na formação nem na infância. Mas de forma relativamente leve na idade adulta provocando pouca ou nenhuma deformação dos ossos, apenas com perda leve da resistência dos ossos.

 

Tem cura?

Não, o que existe é o acompanhamento do paciente com as segunda e terceira formas da doença por uma equipe multidisciplinar para uma melhor qualidade de vida.

Já na quarta forma, o paciente leva uma vida relativamente normal, tendo uma expectativa de vida igual a da população em comum.

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Editor: Iza Silva

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